| 部会長： | 小川孔幸 |
| 副部会長： | 涌井昌俊 和田英夫 |
| 部会員： | 朝倉英策 家子正裕 一瀬白帝 上塚芳郎 岡田 靖 荻原義人 川杉和夫 古賀 震 関 義信 徳永尚樹 長尾毅彦 橋口照人 藤田 悟 松本剛史 松本智子 保田知生 |
凝固系／抗凝固療法部会
| 部会長： | 和田英夫（三重県立総合医療センター 連携大学院講座） |
| 副部会長： | 涌井昌俊 小川孔幸 |
| 部会員： | 朝倉英策 家子正裕 上塚芳郎 岡田 靖 川杉和夫 古賀 震 関 義信 橋口照人 藤田 悟 保田知生 松本智子 一瀬白帝 長尾毅彦 松本剛史 荻原義人 徳永尚樹 |
a) 第17回SSCシンポジウム
テーマ：自己免疫性後天性凝固因子欠乏症、脳梗塞および凝固波形解析ならびに血小板活性化マーカー
座長 一瀬白帝先生（山形大学）、松本剛史（三重大学）
I.自己免疫性後天性凝固因子欠乏症、CWA
1) 橋口照人（鹿児島大学大学院 医歯学総合研究科 血管代謝病態解析学分野）
「自己免疫性出血症治療の「均てん化」研究班の紹介」
2) 小川孔幸（群馬大学）
「自己免疫性凝固第VIII因子欠乏症例における結合抗体の経時的解析」
3) 和田英夫（三重県立総合医療センター）
「CWAによる自己免疫性後天性凝固異常症の診断」
4) 涌井昌俊（慶應義塾大学）
「CWAの進歩と課題」
II. 脳梗塞・血小板活性化マーカー、CWA
日本臨床化学会と連携し、CWAの普及に努めた。有志との会議を行った。
CWA-APTT、CWA-sTF/FIXa、CWA-TTなどのmodified CWAを検討した。
座長 岡田 靖（九州医療センター）、長尾毅彦（日本医科大学武蔵小杉病院）、上塚芳郎（内藤病院）
1) 掃部俊貴（三重県立総合医療センター）
「CWAによる脳梗塞症例の過凝固状態の診断」
2) 内山真一郎（国際医療福祉大学）
「CLECSTRO研究の紹介」（仮題）
3) 井上克枝（山梨大学）
「sCLEC-2の基礎と新展開」
b) その他の活動
A. 血小板活性化マーカーであるsCLEC-2値の検討
1. DIC・TMAで有意に高値
2. 脳梗塞の診断に有用、アテローム脳梗塞と心源性脳梗塞の鑑別に有用
令和4年度は保険収載を目指して臨床性能試験（CRECSTRO研究）が、国内主要急性期脳梗塞診療施設において、行われる予定です
3. COVID-19感染症で著増、血小板活性化が悪化因子となりうる
B. 可溶性フィブリン（SF）、D-dimerなどのフィブリン関連マーカー（FRMs）の検討
1. FRMsはDICで有用
2. SFは動脈血栓診断でも有用
C. CWAの普及活動
日本臨床化学会と連携し、CWAの普及に努めた。有志との会議を行った。
CWA-APTT、CWA-sTF/FIXa、CWA-TTなどのmodified CWAを検討した。
1. 脳梗塞などの過凝固状態診断に有用
2. 出血性素因の診断にも有用
D.厚生労働省研究班「自己免疫性凝固因子欠乏症」との連携
詳細は厚生労働省研究班「自己免疫性凝固因子欠乏症」の報告書参照
部会構成員
部会長： 小川孔幸（群馬大学）
副部会長：和田英夫 涌井昌俊
部会員： 朝倉英策 家子正裕 上塚芳郎 岡田 靖、川杉和夫 古賀 震
関 義信 橋口照人 藤田 悟 保田知生 松本智子 一瀬白帝
長尾毅彦 松本剛史 荻原義人 徳永尚樹
A. 厚生労働省研究班「自己免疫性凝固因子欠乏症」との連携
自己免疫性凝固因子欠乏症の症例蓄積
抗VIII抗体、抗FV抗体の作成
Emicizumab投与下での凝固因子活性の測定法を開発
ガイドラインの作成、改定
B. 血小板活性化マーカーであるsCLEC-2値の検討
1. 保険収載を目指して臨床性能試験（CRECSTRO研究）が、国内主要急性期脳梗塞診療施設において開始された。部会メンバーも参加
a) COVID-19感染症における血小板活性化マーカーとしての検討
b) 増悪マーカーとしての有用性
c) 感染症診断マーカーとしての有用性
d) 癌関連血栓症（CAT）、造血器腫瘍での有用性
2. その他 血小板減少性疾患の鑑別ツールとしての有用性を検討する。
C. CWAの普及活動（以前からの継続）
日本臨床化学会と連携し、CWAの普及に努める。Modified CWAの開発を行う。
a) 使用法の標準化を（AIを用いて）
b) 出血リスクのカットオフ値を定める。
c) 血栓症リスクのカットオフ値を定める。
D. 抗凝固療法モニターのエビデンス確立を目指す
抗Xa活性とAPTTの有用性の比較
E. SSCシンポジウム開催予定
F. 新しい部会員の獲得を目指す。
G. WEB会議を開催予定
凝固系／抗凝固療法部会
| 部会長： | 和田英夫（三重県立総合医療センター 連携大学院講座） |
| 副部会長： | 一瀬白帝 小川孔幸 |
| 部会員： | 朝倉英策 家子正裕 上塚芳郎 岡田 靖 川杉和夫 古賀 震 関 義信 橋口照人 藤田 悟 松本智子 保田知生 涌井昌俊 |
A. 血小板活性化マーカーであるsCLEC-2値の検討
1. DIC・TMAで有意に高値
2. 脳梗塞の診断に有用、アテローム脳梗塞と心源性脳梗塞の鑑別に有用
令和4年度は保険収載を目指して臨床性能試験（CRECSTRO研究）が、国内主要急性期脳梗塞診療施設において、行われる予定です。
3. COVID-19感染症で著増、血小板活性化が悪化因子となりうる
B. CWAの普及活動
日本臨床化学会と連携し、CWAの普及に努めた。有志との会議を行った。
CWA-APTT、CWA-sTF/FIXa、CWA-TTなどのmodified CWAを検討した。
C. 厚生労働省研究班「自己免疫性凝固因子欠乏症」との連携
D. 第16回SSCシンポジウム開催 2022年2月19日(土)
テーマ「自己免疫性凝固因子欠乏症、凝固波形と抗凝固関連療法の新展開」
Ⅰ.凝固・抗凝固・モニター 座長：橋口照人（鹿児島大学大学院 医師学総合研究科 血管代謝病態解析学）、涌井昌俊（慶應義塾大学医学部 臨床検査医学教室）
1-1. 指定難病 288-5 自己免疫性第 X(10) 因子欠乏症の実態と診断基準
一瀬白帝 1,2）、惣宇利正善 1,2,3）、尾崎 司 1,2,4） （1）山形大学医学部分子病態学講座、2）厚生科研「均てん化（略称）」研究班、3）山形大学 大学院医学系研 究科 公衆衛生学・衛生学講座、4）山形大学 大学院医学系研究科 生化学・分子生物学講座）
1-2. 当院における自己免疫性凝固因子欠乏症の診療経験
小川孔幸（群馬大学医学部附属病院 血液内科）
1-3. CWA の UPDATE 情報
和田英夫（三重県立総合医療センター）
Ⅱ.血栓症 座長：上塚芳郎（内藤病院） 川杉和夫（帝京大学）
2-1. 我が国におけるワルファリンリバースのためのプロトロンビン複合体製剤導入といま 久志本成樹（東北大学大学院医学系研究科外科病態学講座救急医学分野）
2-2. 門脈血栓症に対するアンチトロンビン製剤投与の有用性 ~ 凝固・抗凝固のインバランスも踏まえて ~
日高 央（北里大学消化器内科）
1) 保険収載を目指して臨床性能試験（CRECSTRO研究）が、国内主要急性期脳梗塞診療施設において、行われる予定です。部会メンバーも参加
a) COVID-19感染症における血小板活性化マーカーとしての検討
b) 増悪マーカーとしての有用性
c) 感染症診断マーカーとしての有用性
2) その他 血小板減少性疾患の鑑別ツールとしての有用性を検討する。
a) 出血リスクのカットオフ値を定める。
b) 血栓症リスクのカットオフ値を定める。
C. 厚生労働省研究班「自己免疫性凝固因子欠乏症」との連携（以前からの継続）
自己免疫性凝固因子欠乏症の症例蓄積
FXIII活性測定法の開発を行う。
Emicizumab投与下での凝固因子活性の測定法を開発
D. 抗凝固療法モニターのエビデンス確立を目指す（以前からの継続）。
E. SSCシンポジウム開催予定
テーマを協議中 脳梗塞も1つの案
F. 新しい部会員の獲得を目指す。
G. WEB会議を開催予定
凝固系／抗凝固療法部会 部会長 和田 英夫（三重県立総合医療センター 連携大学院講座）
a) 第15回SSCシンポジウム 2021年2月27日(土) 開催
テーマ「凝固波形解析（CWA）の最新情報」
1) APTT 波形 座長：村田 満（慶應義塾大学）、矢冨 裕（東京大学）
・検査室における CWA の活用法 徳永尚樹（川島病院）
・新規パラメータを用いた CWA における病態鑑別 馬場由紀子他（九州大学）
・APTT 凝固波形解析による COVID-19 凝固異常の探索 志村拓也他（東京大学）
・凝固波形に基づくテンプレートマッチング法を応用した第 VIII 因子活性評価法の開発 下西成人他（奈良県立医大）
・CWA を用いた抗凝固薬の特性解析 涌井昌俊他 （慶應義塾大学）
2) Modified CWA 座長：橋口照人（鹿児島大学）金子 誠（三井記念病院）
・凝固線溶波形解析（CFWA）に基づく DIC の凝固／線溶動態の解明 大西智子他（奈良県立医大）
・凝固線溶波形解析の特徴と病態解析の検討 松本智子他（天理医療大学）
・CWA-sTF/FIX 和田英夫（三重県立総合医療センター）
3) 開発企業の戦略 座長：川杉和夫（帝京大学）
・全自動血液凝固測定装置 CN-3000/CN-6000 における CWA 機能の取り組み 篠原 翔他（シスメックス株式会社）
・統合管理システム「HemoHub」による CWA 情報の提供について 藤岡 貴（アイ・エル・ジャパン株式会社）
・全自動血液凝固検査システム STACIA CN10 における凝固波形について 門脇 淳（株式会社LSI メディエンス）
b) その他の活動
1.CWAの普及活動
日本臨床化学会と連携し、CWAの普及に努めた。有志との会議を行った。
2.厚生労働省班会議「自己免疫性凝固異常症」との連携
自己免疫性凝固異常症の症例蓄積を行った。
自己免疫性FV異常症のreviewを作成して、投稿中。
1.SSCシンポジウム開催予定
テーマを協議中
2.CWAの普及活動
日本臨床化学会と連携し、CWAの普及に努める。Modified CWAの開発を行う。
3.厚生労働省班会議「自己免疫性凝固異常症」との連携
自己免疫性凝固異常症の症例蓄積を行った。
FXIII活性測定法の開発を行う。
| 部会長： | 和田英夫 |
| 副部会長： | 一瀬白帝 川杉和夫 |
| 部会員： | 山田典一、上塚芳郎、岡田 靖、藤田 悟、保田知生、朝倉英策、家子正裕、小川孔幸、北島 勲、橋口照人、惣宇利正善 |
活動内容
1)凝固・凝固療法部会開催（2014年5月31日11:30-12:30）
出席者：朝倉英策、一瀬白帝、内山俊正、川杉和夫、小川孔幸、北島勲、惣宇利正善、
橋口照人、藤田悟、山田典一、和田英夫（敬称略）
以下の事項が確認・合意された。
a) 厚生省班会議で作成された後天性血友病13のガイドラインをブラッシュアップし、血栓止血学会との共同事業としてpublishする。（一瀬先生の発案により、後天性血友病の診断基準の作成を最初におこなうこととなった。）
b) SSCシンポジウムで、抗凝固療法に関する質の高い発表を行う。
c) 希少疾患である、FVIII、FIX、VWF以外の凝固系因子異常に対する検討を行う。
2) 後天性血友病の診断基準の作成委員会の立ち上げ
委員長：一瀬白帝、委員：和田英夫、惣宇利正善、橋口照人、矢冨 裕、小川孔幸、北島 勲、朝倉英策、岡本好司、家子正裕、山本晃土、江口 豊（敬称略）
以下の2回委員会を開催
2014年11月1日 大阪国際会議場
2015年2月28日 野村カンファレンスプラザ日本橋
その他、メールで熱心な議論を行っている。
3)2014年SSCシンポ発表
凝固系/ 抗凝固療法部会・凝固線溶検査部会（共同開催）
テーマ「最適な抗凝固療法／モニター法と希少出血性疾患
座長：北島 勲（富山大学大学院医学薬学研究部 臨床分子病態検査学講座）
和田英夫（三重大学大学院医学系研究科 臨床検査医学）
1． 抗凝固療法
1-1． 虚血性脳卒中急性期および再発予防ための抗凝固療法
Anticoagulation for acute ischemic stroke and reduction of recurrent stroke
岡田 靖，矢坂正弘，阪田敏行＊，中村麻子，三間洋平，桑城貴弘，湧川佳幸、（国立病院機構九州医療センター臨床研究センター 脳血管・神経内科，アイ・エル・ジャパン株式会社）
1-2． 急性肺血栓塞栓症に対する抗凝固療法の変遷と展望
山田典一（三重大学大学院 循環器・腎臓内科学）
1-3． エドキサバンの今までの足跡
藤田 悟，金平盛子（宝塚第一病院 整形外科）
2． 凝固系モニター
2-1． 経口トロンビン阻害薬，Xa 阻害薬のモニタリング
松野一彦，宇佐美貴之，畑瀬正尚，清水 力，佐久間一郎（北海道大学病院 検査・輸血部，北光記念クリニック）
2-2． Dabigatran，Rivaroxaban，Apixaban の血中濃度とPT，APTT に及ぼす影響
川杉和夫（帝京大学医学部 内科学講座）
3． FXIII
「自己免疫性出血病XIII/13 の治療について」
一瀬白帝（山形大学医学部分子病態学講座，厚労科研難治性疾患「出血性後天性凝固異常症」研究班）
業績
| 1) | Fukushima N, Itamura H, Wada H, Ikejiri M, Igarashi Y, Masaki H, Sano M, Komiyama Y, Ichinohe T, Kimura S: A Novel Frameshift Mutation in Exon 4 Causing a Deficiency of High-molecular-weight Kininogen in a Patient with Splenic Infarction. Intern Med. 2014;53(3):253-7. |
| 2) | Yamashita Y, Naitoh K, Wada H, Ikejiri M, Mastumoto T, Ohishi K, Hosaka Y, Nishikawa M, Katayama N: Elevated plasma levels of soluble platelet glycoprotein VI (GPVI) in patients with thrombotic microangiopathy. Thromb Res. 2014: 133(3): 440-444 |
| 3) | Yamashita Y, Wada H, Nomura H, Mizuno T, Saito K, Yamada N, Asanuma K, Usui M, Kamimoto Y, Matsumoto T, Ohishi K, Katayama N: Elevated Fibrin-related Markers in Patients with Malignant Diseases Frequently Associated with Disseminated Intravascular Coagulation and Venous Thromboembolism. Intern Med 2014; 53: 413-419 |
| 4) | Shindo A, Wada H, Ishikawa H, Ito A, Asahi M, Ii Y, Ikejiri M, Tomimoto H: Clinical features and underlying causes of cerebral venous thrombosis in Japanese patients. Int J Hematol. 2014; 99(4):437-40 |
| 5) | Nobuoka Y, Wada H, Mizuno S, Kishiwada M, Usui M, Sakurai H, Tabata M, Kobayashi T, Nobori T, Uemoto S, Isaji S: Prolonged thrombocytopenia after living donor liver transplantation is a strong prognostic predictor irrespective of splenectomy: the significance of ADAMTS13 and graft function. Int J Hematol. 2014; 99(4):418-28 |
| 6) | Sasaki T, Matsumoto T, Wada H, Ohishi K, Kanda H, Yamada Y, Arima K, Katayama N, Sugimura Y.: Successful treatment of non-invasive bladder tumour in a haemophilia A patient with high-responding inhibitors: a case report. Haemophilia. 2014; 0(6): 399-401 |
| 7) | Matsumoto T, Fan X, Ishikawa E, Ito M, Amano K, Toyoda H, Komada Y, Ohishi K, Katayama N, Yoshida Y, Matsumoto M, Fujimura Y, Ikejiri M, Wada H, Miyata T: Analysis of patients with atypical hemolytic uremic syndrome treated at the Mie University Hospital: concentration of C3 p.I1157T mutation. Int J Hematol. 2014; 100: 437-442 |
| 8) | Iba T, Saitoh D, Wada H, Asakura H: Efficacy and bleeding risk of antithrombin supplementation in septic disseminated intravascular coagulation: a secondary survey. Crit Care. 2014; 18: 497 |
| 9) | Aota T, Naitoh K, Wada H, Yamashita Y, Miyamoto N, Hasegawa M, Wakabayashi H, Yoshida K, Asanuma K, Matsumoto T, Ohishi K, Shimokariya Y, Yamada N, Nishikawa M, Katayama N, Uchida A, Sudo A: Elevated soluble platelet glycoprotein VI is a useful marker for DVT in postoperative patients treated with edoxaban. Int J Hematol. 2014; 100: 450-456 |
| 10) | Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y:Diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines. Journal of Intensive Care 2014; 2: 15 |
| 11) | Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y, Hatada T: Disseminated Intravascular Coagulation: Testing and Diagnosis. Clin Chim Acta. 2014; 436C:130-134 |
| 12) | Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y, Hatada T: Is early treatment of DIC beneficial in septic patients?, Crit Care, 2014 18:447 |
| 13) | Wada H, Okamoto K, Iba T, Kushimoto S, Kawasugi K, Gando S, Madoiwa S, Uchiyama T, Mayumi T, Seki Y, Japanese Society of Thrombosis Hemostasis/DIC subcommittee: Addition of recommendations for the use of recombinant human thrombomodulin to the “Expert consensus for the treatment of disseminated intravascular coagulation in Japan”. Thromb Res, 2014; 134: 924-925 |
| 14) | Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y:Natural History of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura and Hemolytic Uremic Syndrome. Semin Thromb Hemost. 2014. [Epub ahead of print] |
| 15) | Aota T, Matsumoto T, Suzuki K, Imai H, Katayama N, Wada H,: Severe AT deficiency in infectious DIC increases DIC-associated death. J Thromb Haemost |
| 部会長： | 和田英夫 |
| 副部会長： | 一瀬白帝 川杉和夫 |
| 部会員： | 朝倉英策 家子正裕 上塚芳郎 岡田靖 小川孔幸 北島 勳 惣宇利正善 橋口照人 藤田 悟 保田知生 山下武志 山田典一 |
| ・ | Hasegawa M, et al: The relationships among hemostatic markers, the withdrawal of fondaparinux due to a reduction in hemoglobin and deep vein thrombosis in Japanese patients undergoing major orthopedic surgery. Clin Chim Acta. 2013 |
| ・ | Nobuoka Y, et al: Prolonged thrombocytopenia after living donor liver transplantation is a strong prognostic predictor irrespective of history of splenectomy: the significance of ADAMTS13 and graft function. Int J Hematol 2014) |
| ・ | Takahashi N, Wada H, Usui M, Kobayashi T, Habe-Ito N, Matsumoto T, Uemoto S, Nobori T, Isaji S: Behavior of ADAMTS13 and Von Willebrand factor levels in patients after living donor liver |
| ・ | Yamashita et al: Elevated plasma levels of soluble platelet glycoprotein VI (GPVI) in patients with thrombotic microangiopathy. Thromb Res. 2014 |
| ・ | Kushimoto et al: Increased Ratio of Soluble Fibrin Formation/Thrombin Generation in Patients With DIC. Clin Appl Thromb Hemost. 2012 |
| ・ | Fukushima1 N, Wada H,et al: A Novel Frameshift Mutation in Exon 4 Causing a Deficiency of high-molecular-weight Kininogen in a Patient with Splenic Infarction. Intern Med 2014 |
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