血栓性素因部会

部会長: 森下英理子
副部会長: 小嶋哲人 津田博子
部会員: 家子正裕 池尻 誠 篠澤圭子 辻 明宏 中村真潮 根木玲子 野上恵嗣 林 辰也 宮田敏行 村田 満

活動状況

本部会では、「血栓性素因の診療ガイドラインの作成」と「血栓性素因と関連する遺伝子学的検査の社会への普及」をその大きな活動目標としている。前者に関しては、日本人の血栓性素因は欧米人のそれとは明らかに異なるものであり、我が国独自のエビデンスの蓄積とそれに基づいたガイドラインの作成が必要と考えられる。例えば日本人のプロテインS(PS)欠損患者における日常生活の注意、手術時、妊娠時の対応をどうするかが問題となる。一方、後者については、現在様々な遺伝的素因が血栓症に関連すると報告されているが、遺伝子検査が診療に有用であるとの確固たる証拠は今のところ存在しない。これらの課題の解決に向けて、部会員が協力して取り組んでいる。
本部会活動に興味をお持ちの学会員は、是非ご参加ください。

詳細情報

  • 平成28年度活動報告書

    1. 平成28年度の活動報告

    部会長: 津田博子
    副部会長: 小嶋哲人、森下英里子
    部会員: 家子正裕、池尻誠、篠澤圭子、中村真潮、根木玲子、野上恵嗣、林辰也、宮田敏行、村田満
    ※平成28年度より、部会員の北嶋先生が退任、根木先生が新たに参加

    a) 第11回日本血栓止血学会SSCシンポジウム (平成29年1月21日、東京)
    テーマ「特発性血栓症(遺伝性血栓性素因による)の診療ガイドライン策定に向けて」

    座長:津田博子(中村学園大学栄養科学研究科)
       小嶋哲人(名古屋大学大学院医学系研究科)

    1)特発性血栓症(遺伝性血栓性素因による)の指定難病認定  
      津田博子(中村学園大学栄養科学研究科)
    2)遺伝性血栓性素因の検査における現状と問題点
     家子正裕1)、吉田美香2)、内藤澄悦2)、高橋伸彦1)、津田博子3)
    1)北海道医療大学歯学部内科学分野、2)北海道医療大学病院臨床検査部、3)中村学園大学大学院栄養科学研究科)
    3) 新生児・乳児期・小児期の特発性血栓症の診療
     野上恵嗣、萩原建一(奈良県立医科大学小児科) 
    4) 産科領域における遺伝性血栓性素因の診療
     根木玲子1)、宮田敏行2)1)国立循環器病研究センター臨床遺伝相談室、周産期婦人科併任、2)国立循環器病研究センター脳血管内科)
    5)特発性血栓症(遺伝性血栓性素因による)の診断基準と重症度分類
     小嶋哲人(名古屋大学大学院医学系研究科)
    内容:
    特発性血栓症(遺伝性血栓性素因による)は、先天的な血液凝固亢進状態を背景として若年性に重篤な血栓症を発症する疾患群である。遺伝性血栓性素因としては、先天性アンチトロンビン欠乏症、先天性プロテインC欠乏症、先天性プロテインS欠乏症などが含まれる。若年発症であり、再発・再燃を繰り返しやすいことから長期の療養を要することが多い。また、その発症には不動、脱水、感染、手術、外傷、癌、妊娠などの誘発因子が深く関与する。したがって、標準化された診断・治療・予防方法を確立し、医療費助成の対象となることが望まれる。そこで、今回のシンポジウムでは、特発性血栓症(遺伝性血栓性素因による)の診療ガイドライン策定に向けて、現状と今後の課題をテーマとした。まず、津田より特発性血栓症(遺伝性血栓性素因による)の指定難病認定に向けた取り組みの現状が報告された後、遺伝性血栓性素因の検査の標準化(家子先生)、新生児・乳児期・小児期の特発性血栓症の診療(野上先生)、産科領域における遺伝性血栓性素因の診療(根木先生)における課題が報告された。最後に、小嶋先生より特発性血栓症(遺伝性血栓性素因による)の診断基準と重症度分類の概要が示され、参加者との間で活発に意見交換がなされた。

    b) ガイドライン、診断基準、共同研究などの成果

    「特発性血栓症(先天性血栓性素因による)」の指定難病認定に向けて、難治性疾患等政策研究事業「血液凝固異常症等に関する研究班」(研究代表者:村田満先生)の「特発性血栓症」サブグループを中心に、血栓性素因部会も協力して診断基準および重症度分類を作成し、平成27年11月末に申請書を厚労省に提出した。平成28年3月から、本疾病を含む222疾病を対象とした第三次実施分指定難病の検討が開始した。6月に日本血液学会による承認を得て、8月末に厚生省からの要望に応じて重症度分類をBarthel Indexを用いた日常生活や社会生活の支障の程度によるものに改め、大賀正一先生の研究班が第二次実施分として申請していた「新生児・小児遺伝性血栓症」と「特発性血栓症(先天性血栓性素因による)」の統合版「特発性血栓症(遺伝性血栓性素因による)」の検討資料を提出した。その結果、9月末の指定難病検討委員会にて平成29年度実施分指定難病24疾病の一つ(No.327)に選定された。平成29年1月の疾病対策部会にて承認され、4月から臨床調査個人票をもとに医療費助成が開始されている。

    c) その他の活動

    ISTH-SSC Scientific Subcommittee on Plasma Coagulation Inhibitors Forum at the 62th Annual ISTH-SSC Meeting (平成28年5月26日、Montpellier、France)
    Update on On-going Projectとして“Investigation into racial differences in genetic risk factor for venous thromboembolism”の進捗状況を報告するとともに、平成28年4月の熊本大地震におけるVTE発生状況について報告した。(津田)

    2. 平成29年度の活動計画

    平成28年3月末で部会長の任期が終了し、平成28年度より森下英理子新部会長の下で、活動が実施される予定である。

    (報告者:部会長 津田博子)

  • 平成27年度活動報告書

    1. 今年度の活動報告

    部会長: 津田博子
    副部会長: 小嶋哲人、森下英里子
    部会員: 家子正裕、池尻誠、北島勲、篠澤圭子、中村真潮、野上恵嗣、林辰也、宮田敏行、村田満
    ※平成27年度より副部会長が宮田先生から森下先生に交代し、部会員の辻先生が退任、
    家子先生、中村先生、野上先生が新たに参加

    a) 第10回日本血栓止血学会SSCシンポジウム (平成28年2月20日、東京)

    テーマ「難治性疾患としての特発性血栓症(先天性血栓性素因による)」
    座長:池田正孝(大阪医療センター)
       小嶋哲人(名古屋大学大学院医学系研究科)

    1)震災後のDVTと血栓性素因との関連について  
      榛沢和彦(新潟大学大学院呼吸循環外科)ほか
    2)当院におけるDVT症例と血栓性素因検査の現状と問題点
     山本尚人(浜松医科大学第二外科)ほか
    3) 先天性血栓性素因保有者の静脈血栓塞栓症のマネジメント
     中村真潮(三重大学大学院 循環器・腎臓内科学、村瀬病院肺塞栓症・静脈血栓センター) 
    4) 新生児と小児に発症する特発性血栓症
     大賀正一(山口大学小児科)ほか
    5)「特発性血栓症(先天性血栓性素因による)」の「指定難病」認定に向けての取り組み
     森下英理子(金沢大学大学院医薬保健学総合研究科病態検査学)
    内容:
    第9回に引き続き、静脈血栓症/肺塞栓症部会(池田正孝部会長)との共同開催とした。前回、小嶋哲人副部会長より特発性血栓症の指定難病認定が喫緊の課題であると提言されたことを受けて、平成27年度に両部会が共同で取り組んだ特発性血栓症をテーマとした。特発性血栓症とは、先天的な血液凝固亢進状態である先天性血栓性素因を背景として若年性に重篤な血栓症を発症する疾患群である。今回は、特発性血栓症(先天性血栓性素因による)の指定難病認定に向けて、現状と今後の課題が報告された。静脈血栓症/肺塞栓症部会からは、震災時のDVTと血栓性素因の関連(榛沢先生)、大学病院での血栓性素因検査の課題(山本先生)、静脈血栓塞栓症のマネジメント(中村先生)の3演題、血栓性素因部会からは、新生児と小児に発症する特発性血栓症の現状(大賀先生)、指定難病認定に向けての取り組み(森下先生)の2演題が報告され、参加者との間で活発に意見交換がなされた。

    b) その他の活動

    ISTH-SSC Scientific Subcommittee on Plasma Coagulation Inhibitors Forum at the 61th Annual ISTH-SSC Meeting (平成27年6月20日、Toronto、Canada)
    Working Session #1において、On-going Project“Investigation into racial differences in genetic risk factor for venous thromboembolism”の進捗状況を報告した。 Working Session #2の“Comparative schemes for thrombophilia testing by region-country”において、日本人特有の先天性血栓性素因Protein S Tokushimaを紹介するとともに、日本で実施されている先天性血栓性素因検査の現状と問題点を報告した。(津田)

    c) ガイドライン、診断基準、共同研究などの成果

    「特発性血栓症(先天性血栓性素因による)」の指定難病(第三次実施分)認定に向けて、難治性疾患等政策研究事業「血液凝固異常症等に関する研究班」(研究代表者:村田先生)の「特発性血栓症」サブグループ(リーダー:森下先生)が中心になって診断基準および重症度分類を作成した。作成した申請書案について、血栓性素因部会および静脈血栓症/肺塞栓症部会の部会員の皆様による審査を受け、11月末に申請書を厚労省に提出した。なお、11月の理事会において、「特発性血栓症(先天性血栓性素因による)」の難病指定に日本血栓止血学会として賛同・支持することが承認された。

    2. 来年度の活動計画

    難治性疾患等政策研究事業「血液凝固異常症等に関する研究班」の「特発性血栓症」サブグループリーダーを津田が引き継ぎ、血栓性素因部会との緊密な協力により、「特発性血栓症(先天性血栓性素因による)」の指定難病認定に向けた活動を進展させる予定である。さらに、「特発性血栓症(先天性血栓性素因による)」の研究と診療の進展・普及を目指して、第11回SSCシンポジウムにおいて部会シンポジウム開催を計画している。

    (報告者:部会長 津田博子)

  • 平成26年度活動報告書

    1. 平成26年度体制

    部会長: 津田博子
    副部会長: 小嶋哲人、宮田敏行
    部会員: 辻肇、林辰也、森下英里子、北島勲、村田満、篠沢圭子、池尻誠

    2. 第9回日本血栓止血学会SSCシンポジウム (平成27年2月28日、東京)

    静脈血栓症/肺塞栓症部会(池田正孝部会長)との共同開催として

    「静脈血栓塞栓症の危険因子 -先天性血栓性素因と後天性要因-」を開催した。

    1)教育講演 先天性血栓性素因の診断
    小嶋 哲人(名古屋大学大学院医学系研究科)
    2)三重大学における先天性血栓性素因の遺伝子診断
    池尻 誠 (三重大学医学部附属病院中央検査部)

    和田 英夫(三重大学大学院医学系研究科検査医学分野)

    3) (追加発言)当研究室で解析した先天性アンチトロンビン・プロテインC・プロテインS欠損症の遺伝子診断ならびに臨床所見
    谷口 文苗(金沢大学大学院医薬保健学総合研究科保健学専攻病態検査学)

    森下 英理子(金沢大学大学院医薬保健学総合研究科保健学専攻病態検査学、金沢大学附属病院血液内科)

    4)周産期母体深部静脈血栓症発症におけるプロテインS-プロテインC凝固制御系の重要性
    杉村 基 (浜松医科大学産婦人科家庭医療学講座)
    5) わが国の静脈血栓塞栓症の発症率とリスク因子 ~最近の疫学調査から~
    中村 真潮(三重大学大学院 循環器・腎臓内科学/村瀬病院 肺塞栓・静脈血栓センター)
    6) 総合討論
    静脈血栓塞栓症の危険因子とその対策について、講演者、会場参加者を交えて活発な討論がなされた。特に、小嶋先生から報告された厚生労働省の指定難病(第二次実施分)に先天性血栓性素因による静脈血栓塞栓症が含まれていない点について、今後どのような対策を進めていくべきか議論された。

    3. ISTH-SSC Scientific Subcommittee on Plasma Coagulation Inhibitors関連

    Subcommittee Project  “Investigation into racial differences in genetic risk factor for venous thromboembolism”  (59th Annual SSC meeting, Amsterdam 2013にて採択)

    Chair: H. Tsuda

    Other principal investigators: S. Kitchen, E. Castoldi, T. Hayashi

    1)  ISTH Newsletter March 2014にProject参加募集の記事を掲載した。

    2)60th Annual ISTH SSC meeting, Milwaukee, June 2014 にてProject Updateを報告

    4.APSTH関連

    1)APSTH Newsletter No.8 July 2014, Volume 4 No. 2

    APSTH役員の尾崎由基男先生、藤井聡先生のご配慮により、Research Newsとして上記のISTH Subcommittee Projectを紹介し、参加を呼びかけた。

    2)8th Congress of APSTH, Hanoi, October 2014

    Laboratory Hemostasis and Coagulationのセッションで、”Genetic abnormality of protein C and S in Asia”として上記のISTH Subcommittee Projectを紹介し、参加を呼びかけた。

     

  • 平成25年度活動報告書

    1. 新体制発足(平成25年5月31日)

    部会長: 津田博子
    副部会長: 小嶋哲人、宮田敏行
    部会員: 辻肇、林辰也、森下英理子、北島勳、村田満、篠沢圭子*、池尻誠*

    *平成25年度より参加

    2. ISTH-SSC Scientific Subcommittee on Plasma Coagulation Inhibitors関連

    Co-chairに津田博子が就任した。 (平成25年8月28日、任期2年)
    SSC Subcommittee Project “Investigation into racial differences in genetic risk factor for venous thromboembolism” を開始した。

    Chair: H. Tsuda
    Other principal investigators: S. Kitchen, E. Castoldi, T. Hayashi
    Aim/Mandate: Factor V Leiden and prothrombin G20210A are well-known hereditary thrombophilias among Caucasians, in contrast, protein S (PS) and protein C (PC) deficiencies are much more prevalent among Asians than non-Asians. PS Tokushima (K155E, p.K196E in HGVS nomenclature), a PS gene mutation with a phenotype of type II deficiency, and two PC gene mutations with phenotypes of type II deficiency, PROC c.565C>T (p.R189W) and PROCc.577_579del (p.K193del), are identified as genetic risk factors for VTE among Japanese and Chinese, respectively. In order to elucidate the racial differences in genetic risk factor for VTE, we build up a global network and investigate worldwide distribution of these three mutations representing type II deficiency.
    The description c.574_576del (p.K192del) results in the same outcome.

    3. 第8回日本血栓止血学会SSCシンポジウム(平成26年2月22日、東京)

    部会シンポジウム「遺伝性血栓性素因の最近の話題」を開催した。

    1)日本人の血栓性遺伝素因を持つモデルマウスの樹立と解析
    坂野史明(国立循環器病研究センター分子病態部)
    2)第V因子遺伝子変異による血栓症とAPC resistance
    篠澤圭子(東京医科大学血液凝固異常症遺伝子研究寄附講座)
    3) アンチトロンビンレジスタンスとその検出法
    村田萌、小嶋哲人(名古屋大学大学院医学系研究科)
    4) ヘムオキシゲナーゼ-1(HO-1)と抗血栓作用
    森下英理子(金沢大学大学院医薬保健学総合研究科病態検査学)

    以上のように、本部会の活動目標である「血栓性素因の診療ガイドラインの作成」と「血栓性素因と関連する遺伝子学的検査の社会への普及」に向けて、活動を実施した。

  • 平成23年度活動報告書
    1.学会活動平成22年7月23日~28日に京都で開催されるXXIII Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis(ISTH 2011 Kyoto)に参加する。また、先立って行われるEducational and SSC Sessionsにおい、とくにPlasma Coagulation Inhibitorsセッションに参加し、血栓性素因としてのThrombophiliaに関する情報の収集を行う予定である。
    平成22年10月14日~16日に名古屋で開催される第73回日本血液学会学術集会において教育講演「血栓性素因の病因と病態」 (Risk factors and pathogenesis of Thrombophilia)が予定されている。2.その他継血栓性素因研究の新たな展開について調査・検討を行う。【日本血栓止血学会学術標準化委員会血栓性素因部会 部会員】(平成23年6月24日現在)
    北島 勲 富山大学大学院 医学薬学研究部・教授
    小嶋哲人(部会長) 名古屋大学 医学部保健学科・教授
    辻 肇 京都府立医科大学附属病院 輸血・細胞医療部・部長
    津田博子 中村学園大学 栄養化学部・教授
    林 辰弥 三重県立看護大学 看護学部・教授
    宮田敏行(副部会長) 国立循環器病センター 研究所・部長
    村田 満 慶應義塾大学 医学部臨床検査医学・教授
    森下英理子 金沢大学大学院 医学系研究科・准教授
  • 平成22年度活動報告書

    1.学会活動

     平成22年度では血栓性素因部会としては日本血栓止血学会のSSCシンポジウムを企画しなかった。
    関連学会である日本検査血液学会(7月24日(土))において、以下の共催ワークショップ(共催:株式会社シノテスト)を開催した。「プロテインSと血栓症 – 日本人血栓症予防におけるプロテインS定量測定の意義 -」

     座長; 一瀬白帝(山形大学)
    塚田博子(中村学園大学)
     演者: 濱崎直孝(長崎国際大学・薬学部)
    家子正裕(北海道医療大学)
    津田友秀(株式会社シノテスト)
    村田満(慶應義塾大学)
    森下英理子(金沢大学)
    小嶋哲人(名古屋大学)
    小林隆夫(県西部浜松医療センター)

    2.社会活動

     継続的なヘパリン注射を必要とする在宅患者では、ヘパリン在宅自己注射により通院の身体的、時間的、経済的負担が大きく軽減され、より質の高い社会生活を送ることが可能になると考えられる。こうしたヘパリン在宅自己注射を必要とする患者の負担軽減を目的に、日本血栓止血学会から厚生労働大臣あての要望書「在宅自己注射指導管理料の対象注射薬へのヘパリンカルシウムの追加の要望」が2010.7に提出され、これに積極的に関与した。

    【日本血栓止血学会学術標準化委員会血栓性素因部会 部会員】(平成23年6月24日現在)

    北島 勲 富山大学大学院 医学薬学研究部・教授
    小嶋哲人(部会長) 名古屋大学 医学部保健学科・教授
    辻 肇 京都府立医科大学附属病院 輸血・細胞医療部・部長
    津田博子 中村学園大学 栄養化学部・教授
    林 辰弥 三重県立看護大学 看護学部・教授
    宮田敏行(副部会長) 国立循環器病センター 研究所・部長
    村田 満 慶應義塾大学 医学部臨床検査医学・教授
    森下英理子 金沢大学大学院 医学系研究科・准教授
  • 平成21年度活動報告書

    1.学会活動

     平成22年度では血栓性素因部会としては日本血栓止血学会のSSCシンポジウムを企画しなかった。
    関連学会である日本検査血液学会(7月24日(土))において、以下の共催ワークショップ(共催:株式会社シノテスト)を開催した。「プロテインSと血栓症 – 日本人血栓症予防におけるプロテインS定量測定の意義 -」

     座長; 一瀬白帝(山形大学)
    塚田博子(中村学園大学)
     演者: 濱崎直孝(長崎国際大学・薬学部)
    家子正裕(北海道医療大学)
    津田友秀(株式会社シノテスト)
    村田満(慶應義塾大学)
    森下英理子(金沢大学)
    小嶋哲人(名古屋大学)
    小林隆夫(県西部浜松医療センター)

    2.社会活動

     継続的なヘパリン注射を必要とする在宅患者では、ヘパリン在宅自己注射により通院の身体的、時間的、経済的負担が大きく軽減され、より質の高い社会生活を送ることが可能になると考えられる。こうしたヘパリン在宅自己注射を必要とする患者の負担軽減を目的に、日本血栓止血学会から厚生労働大臣あての要望書「在宅自己注射指導管理料の対象注射薬へのヘパリンカルシウムの追加の要望」が2010.7に提出され、これに積極的に関与した。

    【日本血栓止血学会学術標準化委員会血栓性素因部会 部会員】(平成23年6月24日現在)

    北島 勲 富山大学大学院 医学薬学研究部・教授
    小嶋哲人(部会長) 名古屋大学 医学部保健学科・教授
    辻 肇 京都府立医科大学附属病院 輸血・細胞医療部・部長
    津田博子 中村学園大学 栄養化学部・教授
    林 辰弥 三重県立看護大学 看護学部・教授
    宮田敏行(副部会長) 国立循環器病センター 研究所・部長
    村田 満 慶應義塾大学 医学部臨床検査医学・教授
    森下英理子 金沢大学大学院 医学系研究科・准教授
  • ヘパリン在宅自己注射

    血栓性素因をもつ患者などでの血栓症の治療や予防に有用で最も広く用いられている抗凝固薬にヘパリンがある。継続的なヘパリン注射を必要とする在宅患者では、自らヘパリンを注射すること(ヘパリン在宅自己注射)により、通院の身体的、時間的、経済的負担が大きく軽減され、より質の高い社会生活を送ることが可能になると考えられる。しかし、我が国の保険制度ではヘパリンが在宅自己注射の対象薬となっておらず問題となっている。こうしたヘパリン在宅自己注射を必要とする患者の負担軽減を目的に、日本血栓止血学会から厚生労働大臣あての要望書「在宅自己注射指導管理料の対象注射薬へのヘパリンカルシウムの追加の要望」が2010.7に提出された。