VWD/TMA部会

部会長: 日笠 聡
副部会長: 小亀浩市 野上恵嗣 松本雅則
部会員: 上田恭典 副島見事 西尾健治 西野正人 藤村吉博 堀内久徳 松井太衛
松下 正 宮川義隆 毛利 博 和田英夫

詳細情報

  • 平成28年度活動報告書

    1. 平成28年度の活動報告

    第11回SSCシンポジウムでシンポジウムを開催した。

     

    テーマ VWD/TMAの診断と治療の進歩

    1部 von Willebrand 病(VWD) 
    座長 松下正(名古屋大学 輸血部)
    1) 血流下血栓形成測定装置によるvon Willebrand病の機能的診断と治療モニタリング  – 奈良医大の経験から
      野上恵嗣(奈良県立医科大学小児科)
    2) 標準化したVWFマルチマー解析によって評価した循環器疾患随伴AVWSの重症度と出血性合併症の関係
     堀内久徳(東北大学加齢医学研究所)      
    3) VWD診療ガイドラインの作成状況 
     日笠聡(兵庫医科大学血液内科)

    2部 血栓性微小血管症(TMA)

       座長 小亀浩市(国立循環器病研究センター研究所)
    1) 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)診療ガイドの作成状況
      松本雅則(奈良県立医科大学輸血部)
    2) 「非典型溶血性尿毒症症候群診療ガイド2015」の解説と、今後の課題
      加藤秀樹(東京大学腎臓内科)
    3) 造血幹細胞移植後TMAの診断と治療について
      上田恭典 (倉敷中央病院 血液内科)

     

    2. 平成29年度の活動計画

    本部会の対象疾患は、von Willebrand病(VWD)と血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の2疾患であったが、非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)や造血幹細胞移植後の血栓性微小血管症(TMA)なども対象疾患とするため、本年度からVWDとTMAの2疾患を対象とし、VWD/TMA部会と名称変更をした。次年度以降の活動として、VWDにおいてはガイドライン作成と循環器疾患における後天性von Willebrand症候群の疫学調査が予定されている。TMAにおいては、日本の非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)についての正確な頻度の調査と造血幹細胞移植後TMAの病態解明を実施する予定である。

  • 平成27年度活動報告書

    1.今年度の活動報告

    第10回SSCシンポジウムでシンポジウムを開催した。

     

    テーマ「VWD/TTPの話題」
    I. VWD
      座長:日笠 聡(兵庫医科大学 血液内科)
    1.血流下血栓形成測定装置によるVWDの機能的診断と治療モニタリング
        野上恵嗣(奈良県立医科大学 小児科)
    2.遺伝子検査によるVWDの分類
       松下 正(名古屋大学医学部附属病院 輸血部)
    3.エクソーム解析によるVWDの遺伝子解析の試み
    三田直美 (名古屋大学医学部附属病院 医療技術部) 

    II. TTP
      座長:和田英夫(三重大学大学院医学系研究科臨床検査医学)
     1.先天性TTP/USS遺伝子解析の現状
        小亀浩市(国立循環器病研究センター 分子病態部)
     2.TTPの治療ガイドライン作成状況
        松本雅則(奈良県立医科大学 輸血部)
     

    2.来年度の活動計画
    本部会は、von Willebrand因子(VWF)の機能低下と機能亢進を示すVWDとTTPという2つの疾患を対象としてきた。TTPは現在ではVWF切断酵素(ADAMTS13)活性著減によって診断されるが、臨床症状が類似した溶血性尿毒症症候群(HUS)などが存在する。それらのTTP類縁疾患をすべて包括した血栓性微小血管症(TMA)を次年度から本部会の対象とする。特に非典型HUS(aHUS)や造血幹細胞移植後TMAについて、検討していきたいと考えている。

  • 平成26年度活動報告書

    1.第9 回日本血栓止血学会学術標準化委員会(SSC)シンポジウムでのシンポジウムの開催

    今年の成果を報告し、活発な議論が行われた。

     

    テーマ「VWD/TTP の診断と治療の進歩」

    第1 部 VWD 座長:西野正人(奈良県西和医療センター)

    1-1. 循環器疾患に合併する後天性VWD の解析

    堀内久徳(東北大学加齢医学研究所基礎加齢研究分野)

    1-2. 血流下血栓形成測定装置によるVWD の機能的診断と治療モニタリング-奈良医大の経験から

    野上恵嗣(奈良県立医科大学 小児科)

    1-3. VWD 診療ガイドラインの作成状況

    日笠 聡(兵庫医科大学 血液内科)

    松下 正(名古屋大学 輸血部・検査部)

     

    第2 部 TTP 座長:西尾健治(奈良県立医科大学 総合医療学)

    2-1. 先天性TTP(USS)の分子診断

    小亀 浩市(国立循環器病研究センター 分子病態部)

    2-2. TTP の診断基準について

    松本雅則,藤村吉博(奈良県立医科大学 輸血部)

    2-3. 再発・難治性TTP に対するリツキシマブの医師主導治験

    宮川義隆(埼玉医科大学医学部 総合診療内科・血液内科)

     

    2.次年度の計画

    1)VWD診療ガイドラインの作成(継続)

    2)TTP治療ガイドラインの作成

    3)新たなメンバーの追加 (上記の堀内先生、宮川先生に加わっていただく)

     

    文責 VWD/TTP部会長 奈良県立医科大学 輸血部 松本雅則

  • 平成25年度活動報告書

    平成25年度 第1回委員会

    日時:平成25年5月31日(金)18時30 – 19時30分
    場所:山形国際ホテル 5階 朝日
    参加者:松本、松下、日笠、小亀、毛利、西尾、上田、野上、松井、和田
    内容

    1. 部会長が松下先生から松本に交代し、新部会員として奈良医大の野上先生に加わって頂いた。
    2. VWD診療ガイドライン作成について、ガイドライン担当副委員長となった松下先生から説明があった。松下、野上、日笠、毛利先生に主担当者となり、松本、上田、西尾、小亀先生が副担当者としてサポートする。
    3. VWD診療ガイドライン作成委員会の設置を理事会に申請し、許可されたことが報告された。
    4. 次回10月に会議を開催するので、担当者にCQに対する論文収集をお願いした。

    平成25年度 第2回委員会

    日時:2013年10月20日(日)16時 – 18時
    場所:東京ビッグサイト TFTビル 会議室9-F
    参加者:松本、松下、日笠、小亀、毛利、和田、上田、西尾、野上、
    内容

    1. 松下先生(VWD診療ガイドライン作成担当副委員長)から一般的なガイドライン作成の流れの解説があった。また、論文の評価についてGRADEシステムを基準にして、4段階で行うことなどの説明があった。
    2. VWD診療ガイドライン作成に向けたクリニカルクエスチョン(CQ)に対する参考論文の収集状況について検討した。担当者である松下先生、野上先生、日笠先生、毛利先生からそれぞれCQと論文の収集状況について報告があった。
    3. 今後の予定として平成26年2月22日のSSCシンポジウムの時に次回の会議を開く。それまでに、収集した論文の内容を検討し、CQに対応して収集された論文に対する評価を完成させメール審議にて情報交換することが確認された。

    平成25年度 第3回委員会

    平成26年2月22日(土)14時15分 – 15時45分
    野村コンファレンスプラザ日本橋 5Fミーティングルーム2
    出席者 松本、松下、日笠、小亀、西野、野上、西尾
    内容

    1. 松本:TTPグループの方の最近の状況の報告
    ・TTP診断ガイドラインは、昨年11月に英国のガイドライン作成責任者Scully先生を日本にお招きし、意見を伺った。
    ・リツキシマブのTTPに対する適用拡大のため、本年1月から医師主導治験が開始された。
    2. 松下:このガイドライン作成責任者として、説明があった。
    ・論文の評価にあたっては「エビデンスのレベル」の評価は行うが、「エビデンス総体の強さ」を4段階で評価し、推奨の決定にあたってより重視することとした。
    ・ガイドラインを公表する際には、作成委員・協力委員メンバー全員のCOIを記載することを確認した。
    3. CQの解析状況の説明
    松下、野上、日笠先生からCQの解析状況が報告され、意見交換を行った。
  • 平成24年度活動報告書
    報告者:名古屋大学医学部附属病院輸血部 松下 正

    平成24年度第1回会議

    日時:平成24年6月9日(日)14時00分~15時30分
    場所:ハイアットリージェンシー B1F 弥生
    出席:松下正、松本雅則、小亀浩市、日笠聡、毛利博、和田英夫
    欠席:西野正人、上田恭典、副島見事、西尾健治、藤村吉博、松井太衛
    議題:

    1) 部会員異動の件
    西野委員から業務多忙につき退会の申し出があったが、VWDについては国内に専門家が少ないことから再度とどまって頂けるようお願いし、副部会長職を日笠委員に交代して頂く事になった。
    2) SSC 2011について
    松下部会長から昨年のISTH SSC VWF部会(Subcommittee on VWF)議事録に基づき、現在ISTH SSCで討議されている話題について紹介があった。bleeding scoreについて現在もその使い方について討議が行われていること、ADAMTS13活性測定の標準化についてプロジェクトが進んでいることが紹介された。松本委員からISTH SSC Co-chairの藤村委員(欠席)のもとにreference plasmaが送付されている旨報告があった。
    3) VWDの診療ガイドライン策定に向けて
    松下部会長から前回のJSTH SSCシンポジウムのスライドを元に欧米のガイドライン(NHLBI, UKHCDO)の概要が紹介され、日本の現状に比べての相違点につき討議を行った。VWDについては診断ステップが明確でないこと、ISTH SSCのBleeding Scoreの扱い、遺伝子検査実施方法について意見交換を行った。目下のところは欧米のガイドラインを参考にしながら、まずは診断ガイドラインについて、(1)日本の診療状況をアンケート調査などで把握、(2)文献のエビデンスをgrading、(3)メンバーで項目を分担してたたき台を作成、並行して(4)理事会にガイドライン作成委員会の設置を申請することとなった。(1)についてはVWDの診療を実際に行っていると思われる血友病部会参加施設に対してアンケート送付を行ってはどうかという意見があった。また(2)の作業にはマンパワーを要することから部会参加施設の若手メンバーをピックアップして部会内に作業部会を作成してはどうかという意見があった。
    4) 2012年度活動計画
    前項4)(1)に関連して、アンケート案を作成して血友病部会に諮ってはどうかという意見があり、本年9月30日に開催が内定している血友病部会と合同部会を持ってはどうかという意見があり、天野部会長に打診することとなった。
    2013年1月12日に開催されるSSCシンポジウムに当部会としてシンポジウム開催を申し込むこととし次回詳細を検討することとした。
    5) その他
    松本委員からADAMTS13活性測定キットの保険収載について報告があった。臨床性能試験などがまだ十分終了していないのではないかとの指摘があり、部会としても可能な限り推進をサポートしていくこととなった。

    2012年度第1回会議

    平成24年9月30日(日)に予定していたが、台風接近のため中止となった。
    予定議題:
    10時30分~11時30分
    血友病部会と合同
    11時00~12時30分
    VWD/TTP部会
    1)von Willebrand病ガイドライン
    2)2013年SSCシンポジウムの件
    3)その他

    SSCシンポジウム

    2013年1月12日(土)13:45~16:15
    タイトル TTPとVWDの診断 – 標準化と今後の方向性
    1 ミニシンポジウム1 TMAの診断と治療

    本邦におけるTMAの解析状況 藤村吉博先生
    ADAMTS13の基準値と遺伝子多型 小亀浩市先生
    aHUSの遺伝子解析 宮田敏行先生
    TMAの鑑別診断と治療の標準化 松本雅則先生
    質疑応答

    2 ミニシンポジウム2 VWD診療の標準化

    VWD診療ガイドライン:現況、アンケート調査結果の報告  松下 正
    Overview – 我が国におけるVWD遺伝子検査のありかた

    Technical point 松下 正
    欧米のVWD診断における遺伝子検査の位置づけ 松本雅則先生
    質疑応答
  • 平成16年度活動報告書

    血小板・VWF専門部会の平成15年度の活動として、厚生労働省科学研究「血液凝固異常症に関する調査研究班(班長:慶應義塾大学医学部教授 池田康夫先生)」と共同で以下の7疾患の一次調査を行った。本専門部会の対象疾患は1 – 4である。

    1. 血小板無力症
    2. Bernard-Soulier症候群
    3. 先天性von Willebrand病
    4. 後天性vonWillebrand病
    5. 先天性血栓性血小板減少性紫斑病(TTP):Upshaw-Schulman症候群
    6. 後天性TTP
    7. HUS(先天性、後天性)

    本年度は上記の1 – 4の疾患につき、現在や過去の症状および治療法を中心に質問し、2次アンケート調査を行う。2次調査の対象となる症例数は、血小板無力症94例、Bernard-Soulier症候群25例、先天性VWD 253例、後天性VWD 25例である。
    これらの結果を集計し、平成16年11月に奈良市で行われる日本血栓止血学会学術総会のシンポジウムで報告する予定である。

  • 平成15年度活動報告書

    血小板・VWF専門部会は、平成15年度の活動として、厚生労働省科学研究「血液凝固異常症に関する調査研究班(班長:慶應義塾大学医学部教授 池田康夫先生)」と共同で以下の7疾患のアンケート調査を行った。このうち本専門部会が対象とする疾患は1-4である。

    1. 血小板無力症
    2. Bernard-Soulier症候群
    3. 先天性von Willebrand病
    4. 後天性vonWillebrand病
    5. 先天性血栓性血小板減少性紫斑病(TTP):Upshaw-Schulman症候群
    6. 後天性TTP
    7. HUS(先天性、後天性)

    調査対象は、日本血液学会研修施設515施設の小児科および血液内科の994カ所である。5月に調査票を郵送し、12月までに429施設(43%)から回答があり、そのうち2次調査に協力可能と回答があったのは392施設であった。
    アンケート調査によって得られた患者数(2次調査可能症例数)は、血小板無力症101例(94例)、Bernard-Soulier症候群27例(25例)、先天性VWD269例(253例)、後天性VWD25例(25例)、先天性TTP14例(14例)、後天性TTP167例(159例)HUS 223(192例)であった。