自己免疫性後天性凝固異常症(出血症)疑い症例の特別・精密検査のご案内


自己免疫性後天性凝固異常症(出血症)疑い症例の特別・精密検査のご案内」
 
厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)
自己免疫性出血症治療の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成班研究のお知らせ
 
 初夏の候、先生方におかれましては、益々御健勝のこととお喜び申し上げます。
 2009年度以来、私共は、厚生労働科学研究費補助金「後天性血友病XIII/13の実態調査、発症機序の解明と治療方法の開発」、2012年度からは「診断困難な(原因不明の)出血性後天性凝固異常症の総合的診療指針の作成」を頂いて活動し、2015年度から上記の班研究が採択され、研究班事務局ホームページ(https://square.umin.ac.jp/kintenka/)に記載した要領で調査活動を継続しております。
 
 主な内容は、以下の3つです。
1.全国アンケート調査・広報活動:研究班事務局が主管して実施する。
2.止血血栓学的臨床研究:研究班事務局と全国の研究分担者・協力者が行う。
3.各出血性疾患の診療指針の作成と改訂:研究班全体で実施する。
 
 そこで、血液内科の皆様が、「出血性後天性凝固異常症」疑いの症例(出血傾向の家族歴や既往歴が無く、一般的な止血治療に反応しない出血症状を呈する患者さん)に、日常診療で遭遇された場合、研究班事務局(bunbyo@mws.id.yamagata-u.ac.jp)あるいは研究分担者・研究協力者に相談して頂ければ幸いです。具体的に検討した上で、必要に応じてスクリーニング検査、実験的精密検査などを実施致します。(主に後天性の第V/5因子、第Ⅷ/8因子(後天性血友病A)、第Ⅹ/10因子、第XIII/13因子、von Willebrand因子、α2プラスミンインヒビター、プラスミノゲンアクチベーター1の欠乏症などを対象とします。)(指定難病288として公的医療費助成を申請できる可能性があります。)
 なお、病勢の変動を追跡したり、確定診断に到達するためには、研究班で「統一特別検査」や「実験的精密検査」を実施する必要があるので、「外注した検査受託センター」や「所属医療機関の検査部」から「残余検体(血漿又は血清)」をできるだけ回収して凍結保存しておいて、「既存検体」として「新規検体」と一緒に研究班事務局にお送り下さい。
 また、別の目的で血漿(又は血清)検体を採取する際に、必ず「その一部」を凍結保存しておいて、「新規検体」と一緒に研究班事務局にお送り下さい。
 
 自己免疫性後天性凝固異常症(出血症)疑いの症例に遭遇された方は、予め病歴を作成し、研究班事務局ホームページ(https://square.umin.ac.jp/kintenka/)をご参照の上、日本語版出血評価票(及び重症度分類2014)を記入して、下記の連絡先に、電子メール(bunbyo@mws.id.yamagata-u.ac.jp)でご相談下さい。
 勿論、血液内科以外の主治医の方からのご相談も大歓迎です。
 なお、一般市民の方は、まず主治医の先生に相談して頂ければ幸いです。
 詳細は、研究班事務局ホームページ(https://square.umin.ac.jp/kintenka/)の通りです。
 
R2_一瀬班_名簿

令和2年6月吉日
 

 
厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)
自己免疫性出血症治療の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成
研究代表者 一瀬 白帝 (山形大学)