歴史的には、血小板減少、溶血性貧血、腎機能障害、発熱、精神神経症状の古典的5徴候で診断されていたが、5徴候すべて揃うのは病期が進行してからであり、前2者のみでも同様の病態であることが明らかとなった。そのため、原因不明の血小板減少と溶血性貧血を認めた場合、TTPを疑いADAMTS13活性を測定し、10％未満であればTTPと診断する。ADAMTS13自己抗体が陽性であれば後天性血栓性血小板減少性紫斑病 (後天性TTP) と診断する。なお、ADAMTS13活性が著減しない場合でも、古典的5 徴候などの臨床症状でTTPと診断されることがあったが、病態が明らかでは無いため、このようなADAMTS13非著減例はTTP類縁疾患と考えられるようになりつつある。

【治療の実際】
　後天性TTPで唯一効果が証明されている治療は、血漿交換である。循環血液量の1-1.5倍の新鮮凍結血漿（FFP）を用いて、血小板数が正常になるまで連日実施することが理想であるが、日本国内では「一連につき週3回を限度として、3月間に限って算定する。」との保険適用があり十分に実施することができない場合がある。多くの症例で、血漿交換にステロイドパルス療法などが併用されることが多い。血漿交換が無効な場合に、保険適用になっていないがシクロフォスファミド、ビンクリスチン、サイクロスポリンなどが経験的に使用されてきた。最近では、難治例・再発例に対するリツキシマブの効果が注目されているが、保険適用外である。

【その他のポイント】
　ADAMTS13インヒビター力価が2 bethesda単位/ml以上の高値の症例は、予後が不良であることが報告されており、血漿交換に抵抗性である可能性がある。

図表

参考文献

1) Amorosi EL, Ultmann JE: Thrombotic thrombocytopenic purpura:report of 16 cases and review of the literature. Medicine 45: 139-159, 1966.

2) Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, Blanchette VS, Kelton JG, Nair RC, Spasoff RA: Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. N Engl J Med 325: 393-397, 1991.

3) Matsumoto M, Bennett CL, Isonishi A, Qureshi Z, Hori Y, Hayakawa M, Yoshida Y, Yagi H, Fujimura Y: Acquired idiopathic ADAMTS13 activity deficient thrombotic thrombocytopenic purpura in a population from Japan. PLoS ONE 7: e33029, 2012.

4) Furlan M, Robles R, Galbusera M, Remuzzi G, Kyrle PA, Brenner B, Krause M, Scharrer I, Aumann V, Mittler U, Solenthaler M, Lämmle B: von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 339: 1578-1584, 1998.

5) Tsai HM, Lian EC: Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 339: 1585-1594, 1998.

引用文献

著者

松本　雅則 （奈良県立医科大学　輸血部）

関連用語

• ADAMTS13
• フォン・ヴィレブランド因子（VWF）
• 血栓性微小血管症（TMA）

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