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用語集(詳細説明)

大分類:凝固

小分類:機能分子


後天性ビタミンK依存性凝固因子異常
 

解説

 血液凝固因子の中のプロトロンビン(凝固第II因子)、凝固第VII 因子凝固第IX因子凝固第X因子はγ-カルボキシグルタミン酸(Gla)残基を介して、血液凝固反応の舞台であるリン脂質膜に結合する。これらの凝固因子は,Gla残基の生成にビタミンK(VK)が必須なことから、VK依存性凝固因子と総称されている。広義のVK依存性凝固因子異常の中には、個々の凝固因子の異常も含まれるが、本項では、後天的な原因で正常なVK依存性凝固因子全体のタンパク質量が減少あるいは活性が低下する病態について述べる。

1.原因
 原因はビタミンKの欠乏・利用(再利用)障害と肝機能障害に大別される。
 腸内細菌叢を形成しているBacteroidesや大腸菌が産生するVKが利用されるため、成人ではVKの摂取不足のみでは欠乏状態に陥らないが、胆汁分泌不全などによる吸収障害や抗菌剤投与による腸内細菌の抑制が加わることでVK欠乏をきたすことがある。一方、新生児と幼若乳児は摂取不足のみでもVK欠乏による出血がおこることがある。VK依存性凝固因子はいずれも肝で産生されるため、VKが充足していても肝障害によるタンパク質合成能あるいは利用能の低下や、VK酸化還元サイクル(参照「ビタミンK2・3エポキシド還元酵素」)の障害による再利用能の低下があると減少する。

2.臨床病態
 表にVK欠乏性出血症の臨床病態をまとめた。

3.診断
 VK依存性凝固因子の活性低下を反映してプロトロンビン時間(PT)活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)トロンボテスト・ヘパプラスチンテストがいずれも延長する。これらの異常がVKの投与後速やかに改善されればVK欠乏症、改善されなければ産生不全が原因と考えられる。

4.治療
 VK欠乏症にはVK製剤0.5~1.0mg/kgを非経口的に投与する。産生不全が原因の重篤な出血には、第IX因子複合体濃縮製剤を静脈内投与する。

図表

表 ビタミンK(VK)欠乏性出血症の臨床病態の比較

表 ビタミンK(VK)欠乏性出血症の臨床病態の比較

参考文献

引用文献

著者

白幡 聡

(北九州八幡東病院)

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