大分類:血管
小分類:疾患
解説
1)病態・病因4)治療の実際
SOSに対する有効な治療法は確立されていないため,現時点では,支持療法,抗凝固療法,線溶療法が中心となる。近頃英国から造血細胞移植後のSOS診療ガイドラインが発表された4)。それによると,未承認薬にもかかわらず,他に有効な治療薬が存在しないため,哺乳動物の腸粘膜由来の1本鎖デオキシリボ核酸の複合物からなるデフィブロチドの使用が推奨されているが日本では使用できない。
5)その他のポイント・お役立ち情報
SOSの発症は内皮細胞障害に起因しているため凝固異常を合併していることが多い。日本で2008年から発売されている抗播種性血管内凝固症候群(DIC)薬遺伝子組換えトロンボモジュリン(rTM)製剤は抗凝固作用に加え,抗炎症作用と血管内皮細胞保護作用を併せ持つユニークな薬剤である。近年,複数の施設からSOSに対するrTMの有効性が論文報告されている。
図表
診断基準
参考文献
1) 池添隆之:造血幹細胞移植後の血栓性病態.臨床に直結する血栓止血学初版,2013,260-266.
引用文献
1) DeLeve LD, Ito Y, Bethea NW, McCuskey MK, Wang X, McCuskey RS: Embolization by sinusoidal lining cells obstructs the microcirculation in rat sinusoidal obstruction syndrome. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 284: G1045
2) McDonald GB, Hinds MS, Fisher LD, Schoch HG, Wolford JL, Banaji M, Hardin BJ, Shulman HM, Clift RA: Veno-occlusive disease of the liver and multiorgan failure after bone marrow transplantation: a cohort study of 355 patients. Ann Intern Med 118: 255
3) Jones RJ, Lee KS, Beschorner WE, Vogel VG, Grochow LB, Braine HG, Vogelsang GB, Sensenbrenner LL, Santos GW, Saral R: Venoocclusive disease of the liver following bone marrow transplantation. Transplantation 44: 778
4) Dignan FL, Wynn RF, Hadzic N, Karani J, Quaglia A, Pagliuca A, Veys P, Potter MN; Haemato-oncology Task Force of British Committee for Standards in Haematology; British Society for Blood and Marrow Transplantation: BCSH/BSBMT guideline: diagnosis and management of veno-occlusive disease (sinusoidal obstruction syndrome) following haematopoietic stem cell transplantation. Br J Haematol 163: 444
著者
池添 隆之
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