血友病止血療法のガイドライン最終案について、本検討部会では、内外の止血補充療法の現状を調査し、止血補充療法の臨床的・基礎的エビデンスを集積することにより、わが国における血友病止血補充療法のガイドライン案を作成することを目的として活動を実施し、議論を重ねてきた。
　その結果、『インヒビターのない血友病患者の急性出血、処置・手術における凝固因子補充療法のガイドライン』と『インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン』の最終案を、それぞれ平成19年2月23日、平成19年４月19日付で日本血栓止血学会理事会に提出した。現在、評価委員会で審議中である。承認後は、両ガイドラインを日本血栓止血学会誌に発表するが、さらに全国の医療従事者や患者に配布することを予定している。

　本邦における後天性凝固因子インヒビター症例の実態を把握する目的でアンケート形式による前方視的調査研究を行い、2003年10月1日から2006年5月末現在で、40施設53例の登録があった。うち、51例が第VIII因子、1例が第V因子、1例が第VIII, IX, XI, XII因子に対するインヒビターであった。
調査は本年9月末で終了とし、その調査内容については、第29回日本血栓止血学会学術集会で発表するとともに学会誌に投稿の予定である

　近年、後天性血友病患者の報告例が増加している。本疾患の治療は、出血症状に対する止血療法とインヒビターの消失をはかる免疫抑制療法に大別されるが、治療に抵抗する例も多い。
　血友病部会では、わが国における後天性血友病の実態に関する調査を実施した。さらに、2006年度のSSCで後天性血友病の診断と治療に関するシンポジウムを開催した。本年度は今までの活動をもとに、『後天性血友病の診断と治療に関するガイドライン』の作成を目的に、1）診断と抗リン脂質抗体症候群との鑑別、2）止血治療、3）免疫学的治療、4）疫学、EBMのワーキンググループを立ち上げた。今後、ワーキンググループ別に検討を重ね、ガイドラインを作成する予定である。

　2006年度懇談会では、患者会の連携について提案がされた。2007年度も引き続き、患者グループと血友病診療医師・看護師との交流の場を設定することを計画する。

　2008年実施予定の日本血栓止血学会学術標準化委員会（SSC）のコンセンサスシンポジウムに参加する。　
テーマは、後天性血友病治療に関するガイドライン作成を予定している。

　すでに実施している下記の研究を2007年度も引き続き実施する。
　1）免疫寛容導入療法に関する国際的無作為化比較対照試験
　2）乳幼児重症血友病に対する凝固因子製の定期補充療法に関する前方視的研究
　3）血友病患者の出血エピソードと関節症に関する臨床研究
　4）活性型第VII因子製剤高用量投与に関する研究

　ファイバの使用において、3日以内の使用制限は依然残っている。本年4月に、日本血栓止血学会血友病部会より日本血液学会・日本臨床血液学会の内保連委員会宛へ文書を提出し、5月に日本血液学会・日本臨床血液学会より順番2位で厚生労働省保険局へ再評価希望書が出された。本年も部会として要望活動を続ける予定である。

血友病保因者は、通常出血症状はみられないが、一部、中等度-軽症血友病のフェノタイプを呈する。かかる場合、女性血友病とみなされるが、周産期を含めて全生涯における止血治療の指針は確立されていない。さらに、出血傾向のない保因者における男児分娩に関する指針もない。そこで、血友病保因者に関するガイドラインの作成を開始する。本プロジェクトにあたっては、産婦人科領域の専門医と共同で実施する予定である。


【日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会 部会員】

天野 景裕（副部会長）		東京医科大学　臨床検査医学講座講師
岡　敏明		札幌徳州会病院　小児科・血液科部長
嶋　緑倫（部会長）		奈良県立医科大学　小児科准教授
白幡　聡		産業医科大学　小児科教授
高田　昇		広島大学病院　輸血部准教授
高松 純樹		名古屋大学医学部附属病院　輸血部教授
瀧　正志（副部会長）		聖マリアンナ医科大学横浜西部病院　小児科・周産期センター　准教授
竹谷　英之		東京大学医科学研究所付属病院　関節外科講師
花房 秀次		荻窪病院　小児科・血液科部長
日笠　聡		兵庫医科大学　血液内科講師
福武 勝幸（診療連携幹事）		東京医科大学　臨床検査医学講座主任教授
松下　正		名古屋大学医学部附属病院　血液内科講師
三間屋 純一		静岡県立こども病院　血液腫瘍科　副院長兼医療安全室長
吉岡　章（担当理事）		奈良県立医科大学　小児科教授